Fernando Galán Galán

Profesor Titular de Medicina
Especialista en Medicina Interna
Experto en Miopatía Mitocondrial del Adulto
Fibromialgía y Síndrome de Fatiga crónica
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Cinco años de subvención apoyará el estudio de la estructura y función de la mitocondria.

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Cinco años de subvención apoyará el estudio de la estructura y función de la mitocondria: implicaciones en el conocimiento de la dinámica mitocondrial.

Megan Lindsay Povelones.  Profesora asistente de Biología en Penn State Brandywine , ha recibido una subveción de la Fundación Nacional de Ciencias CAREER, que premia a los investigadores prometedores y con talento  en la integración de la educación y la investigación. Para el estudio de la estructura y función de la mitocondria.

Para su investigación, utiliza Trypanosoma brucei, un parásito unicelular, que causa la tripanosomiasis africana, también conocida como "enfermedad del sueño". Es transmitida por la mosca tse-tse que se encuentra sólo en África rural.

El Trypanosoma brucei  sólo tienen una mitocondria. Eso significa que se puede ver cómo la célula organiza su mitocondria en un nivel más básico.

Utiliza este parásito para estudiar el modo en que las mitocondrias cambian su dinámica y generan energía en diferentes ambientes. De hecho, si  se pone a una célula en un nuevo entorno energético, las mitocondrias pueden cambiar su dinámica para maximizar la producción de energía. Sus investigaciones permitirán entender, con mayor profundidad, el significado de diferentes dinámicas mitocondriales y el modo en que podrían afectar el desarrollo de células y el estado físico.

Comentario del Prof. Dr. Fernando Galan para explicar el contexto e implicaciones de esta nueva línea de investigación.

Las enfermedades mitocondriales primarias son una de las enfermedades del metabolismo más comunes causadas por disfunción total o parcial de la cadena respiratoria mitocondrial asociadas con el sistema de Fosforilacion Oxidativa (OXPHOS), debido a mutaciones del ADN mitocnondrial y/o del ADN nuclear.

Sabemos que en los seres humanos, cuándo la forma o dinámica de la mitocondria cambia, puede causar enfermedad mitocondrial.

La dinámica mitocondrial es un concepto que incluye: fusión, fisión, movimiento y mitofagia de la mitocondria.

Contrariamente a la visión de las mitocondrias como organelas estáticas, estas son de hecho muy dinámicas tanto en los niveles estructurales como ultra-estructurales.

·         A nivel estructural, las mitocondrias sufren constantemente ciclos de fisión y fusión, por lo que el equilibrio de estos dos procesos opuestos dicta la longitud total y la conectividad de las mitocondrias.

·         En el nivel ultra-estructural, las mitocondrias son capaces de modificar la arquitectura de sus crestas.

Las alteraciones de esta dinámica están subyacentes en varias neuropatías y miopatías mitocondriales. La fusión mitocondrial y la fisión son procesos multifactoriales que controlan la forma y la función mitocondriales. Además, estos procesos opuestos tienen interacciones recíprocas en el transporte mitocondrial y en la mitofagia.

La dinámica mitocondrial está implicada directa o indirectamente en los trastornos mitocondriales. Con la excepción de las mutaciones directas en las proteínas de fusión / fisión mitocondrial, la mayoría de las alteraciones en la dinámica mitocondrial son efectos secundarios  debido a los defectos en la Fosforilacion Oxidativa (OXPHOS) asociados con trastornos mitocondriales.

Esto implica que la disfunción de la dinámica mitocondrial causa enfermedades mitocondriales y, viceversa, las alteraciones mitocondriales afectan la dinámica mitocondrial.

La manipulación de la fusión y fisión mitocondrial puede aliviar el fenotipo (manifestaciones clínicas o síntomas) en las enfermedades mitocondriales mediante la optimización de la producción de energía, mitofagia y reducción de ROS. (Juan M. Suárez-Rivero …… José A. Sánchez-Alcázar Mitochondrial Dynamics in Mitochondrial Diseases. Diseases 2017, 5,1

(Los fenotipos (características observables) dependen de los genes que se heredan, sin embargo, su expresión también se ve influenciada por factores ambientales. La influencia del medio ambiente, modifica hasta cierto punto el papel que juegan los genes. En pocas palabras, la expresión de los genes, modificados por factores ambientales, da como resultado un fenotipo.)

 

Por eso la línea de investigación de la joven Prof. Megan Lindsay Poveloned puede aportar nuevas claves sobre la influencia del ambiente en la expresión genética (epigenética) de las distintas enfermedades mitocondrial.