Fernando Galán Galán

Profesor Titular de Medicina
Especialista en Medicina Interna
Experto en Miopatía Mitocondrial del Adulto
Fibromialgía y Síndrome de Fatiga crónica
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LA HISTORIA DEL SÍNDROME DE FATIGA CRÓNICA Y LOS ESFUERZOS POR CAMBIAR SU NOMBRE: EN BUSCA DE UNA IDENTIDAD. 2ª PARTE

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  • Esfuerzos por definirlo y los debates sobre cómo llamarlo.
  • Por precisión médica o por corrección política, pero uno tiene que preguntarse - sí alguna otra enfermedad ha tenido tantos nombres o tantos problemas para encontrar su propia identidad.

HISTORIA

Definiciones de encefalomielitis miálgica y síndrome de fatiga crónica

En el transcurso de tres décadas, se han desarrollado muchas definiciones o criterios de casos para diagnosticar la encefalomielitis miálgica (EM), el síndrome de fatiga crónica (SFC) ,

Cada uno de estos criterios y definiciones de casos, se han considerado carentes de fiabilidad y precisión completas.

Encefalomielitis miálgica (EM)

  • Definición de  Ramsay 1986: no está actualmente en uso.
  • Definición de Nightingale  2007: no está actualmente en uso.
  • Criterios de consenso internacional 2011 (ICC): se utilizan actualmente en algunas investigaciones y por pocos médicos en algunos países.
    • Criterios de consenso internacional (Criterios ICC-2011) para ME, que afirma ser una definición de caso selectiva para la identificación de pacientes con agotamiento neuroinmune con un umbral patológicamente bajo de fatigabilidad y brote de síntomas después del esfuerzo
  • Criterios de Londres 2014: no está actualmente en uso.

 Síndrome de fatiga crónica (SFC)

  • Definición de caso de los CDC de 1988 ("criterios de Holmes"): no está actualmente en uso
  • Criterios de Oxford de 1991 *: se utilizan en el Reino Unido por médicos e investigadores
  • Definición de caso de los CDC de 1994 ("criterios de Fukuda") * (CDC-1994): se utilizan en la clínica y en la investigación de muchos países, incluidos los EE. UU. y a veces, en el Reino Unido
  • Definición de caso de los CDC de 2005 ("Criterios de Reeves") *: no está actualmente en uso

En una revisión sistemática reciente, Brurberg y sus colegas (2014) de 38 estudios que mostraban datos de suficiente calidad y consistencia para la evaluación de la validez , la mayoría de estos estudios examinaron CDC-1994 / Fukuda como la definición de caso más frecuentemente aplicada; hubo algunos estudios de validación para el CCC y ME-ICC y ninguno para las directrices de NICE.

El híbrido de Encefalomielitis miálgica (EM) y Síndrome de fatiga crónica (EM/SFC)

  • Criterios del consenso canadiense 2003 (CCC)
  • Directrices Salud y Cuidado de la excelencia (Health and Care Excellence-NICE) 2007 *

Los criterios de consenso canadienses a veces son utilizados por médicos y para investigación en muchos países, pero no han sido adoptados oficialmente por la mayoría de los países, incluido los EE. UU.

Las directrices NICE son utilizadas por los médicos en el Reino Unido.

Nota: ME / CFS  (o CFS / ME en el Reino Unido y partes de Europa) es el acrónimo que se usa actualmente en los Estados Unidos y en algunos otros países.

  • Son considerados por la mayoría de los pacientes con EM / SFC, pero no por otros muchos grupos de pacientes con EM / SFC y varios investigadores en EM / SFC por ser seriamente defectuosos, ya que estos criterios captan a las personas que sufren de fatiga crónica y no del Síndrome de fatiga crónica , encefalomielitis miálgica o Enfermedad sistémica de intolerancia al esfuerzo.

 Enfermedad sistémica de intolerancia al esfuerzo (SEID)

  • Criterios diagnósticos del Instituto de Medicina 2015 (OIM)
  • El nombre "Enfermedad sistémica de intolerancia al esfuerzo" (SEID) se propuso junto con este criterio, pero no fue adoptado.

El Departamento de Salud y Servicios Humanos (HHS), los Institutos Nacionales de Salud, la Agencia para la Investigación y Calidad de la Atención Médica, los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, la Administración de Alimentos y Medicamentos y la Administración de la Seguridad Social solicitaron al Instituto de Medicina ( IOM) convocar un comité de expertos para examinar la base de evidencia para ME / CFS. En “Más allá de la encefalomielitis miálgica / síndrome de fatiga crónica: redefinición de una enfermedad” informe completo de 282 páginas , el comité propone nuevos criterios de diagnóstico que facilitarán el diagnóstico y la atención oportunas y mejorarán la comprensión entre los proveedores de atención médica y el público. Además, el comité recomienda que se cambie el nombre de la enfermedad, de EM / SFC a Enfermedad sistémica de intolerancia al esfuerzo" (SEID), por sus siglas en inglés), para captar con mayor precisión las características centrales de la enfermedad.

 Reemplazar la encefalomielitis miálgica y el síndrome de fatiga crónica por Enfermedad sistémica de intolerancia al esfuerzo (SEID) no es el camino a seguir ( Frank N.M. Twisk 2016).

Refiere que  la adopción de SEID y sus síntomas definitorios no resuelve los problemas metodológicos y de diagnóstico.

En primer lugar, una nueva entidad de diagnóstico no puede reemplazar dos entidades clínicas distintas, parcialmente superpuestas, como la EM y el SFC.

En segundo lugar, debido a la naturaleza de los criterios diagnósticos, el empleo del autoinforme y la falta de criterios para excluir a los pacientes con otras afecciones, los criterios SEID parecen seleccionar una población de pacientes aún más heterogénea, lo que provoca una confusión adicional en el diagnóstico.

1. La suposición previa de que la encefalomielitis miálgica (EM) y el síndrome de fatiga crónica (SFC) denotan "afecciones similares" no es válida

2. La literatura analizada por el Comité de Medicina (IOM) se relaciona en gran medida con la investigación del CFS

3. El consenso sobre "una imagen poco clara de los síntomas" en un grupo de pacientes heterogéneos no garantiza una buena solución

4. Ni ME ni CFS están cubiertos por los criterios de diagnóstico de SEID

5. Los síntomas abstractos y mal definidos de SEID no pueden evaluarse por autoinforme

    a) Autoinformes, en sentido estricto, son instrumentos que cuentan con un formato en el que las preguntas y las respuestas están previamente estructuradas.

    b) Los cinco síntomas que definen la entidad clínica SEID son ambiguos y subjetivos. Por esa razón, la evaluación de los síntomas mediante cuestionarios y puntuaciones basadas en el autoinforme es insuficiente. La introducción de umbrales para la frecuencia (al menos la mitad del tiempo) y la gravedad (moderada, sustancial o muy grave), tal como lo propone la OIM, no resuelve el problema de los falsos negativos y los falsos positivos.

   c) Es esencial que los síntomas se evalúen de manera objetiva siempre que sea posible, y no sólo mediante medidas subjetivas del autoinforme.

6. Los criterios de SEID no parecen reducir la heterogeneidad de la población de pacientes con SFC

7. La definición de SEID incluye personas con otras condiciones.

   a) Los pacientes con cualquiera de las siguientes condiciones cumplirán todos los criterios para un diagnóstico de SEID: síndrome de taquicardia     ortostática postural, insuficiencia cardíaca crónica, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, enfermedades mitocondriales, enfermedad de Addison,   fibromialgia y depresión.

8. Los criterios de diagnóstico de SEID parecen seleccionar una población de pacientes aún más heterogénea de pacientes con fatiga crónica, lo que provoca una mayor confusión científica y diagnóstica, no reduce la confusión.

9. La posición de que “la nueva definición de caso y algoritmo de la OIM proporcionan un punto de partida para futuros estudios de pruebas de diagnóstico” para ME y CFS está seriamente abierta a cuestionarse  por  los argumentos dados

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SEID se superpone con otras condiciones (médicas y psiquiátricas). Los tamaños de las formas no reflejan los tamaños absolutos de varias (sub) poblaciones de pacientes.

Para resolver el punto muerto en el diagnóstico y mejorar la calidad de la investigación,

  1. la comunidad científica debe reconocer que gran parte de la confusión se origina al fusionar dos entidades clínicas, EM y SFC, en un “diagnóstico híbrido” (EM / SFC);
  2. los síntomas deben evaluarse mediante medidas objetivas, no solo por autoinforme;
  3. los métodos de reconocimiento de patrones deben usarse para establecer los síntomas opcionales de EM, y para revelar los “grupos de síntomas” / trastornos cubiertos por el “diagnóstico general” del SFC, teniendo en cuenta las variables de confusión, como el inicio y la duración de la enfermedad; y
  4. las etiquetas de diagnóstico deben reflejar preferiblemente el cuadro clínico.

La gran confusión se origina al fusionar dos entidades clínicas distintas, EM y SFC, en un diagnóstico híbrido (EM / SFC).

Los criterios diagnósticos originales de ME.

Las características distintivas de ME son:

  • Una forma única de fatiga muscular: debilidad muscular prolongada (y mialgia), que dura varios días, incluso después de un menor esfuerzo físico (* 1).
  • Deterioro circulatorio, implicado por las extremidades frías y la hipersensibilidad al cambio climático, pero sobre todo una palidez facial cenicienta aproximadamente 20 o 30 minutos antes de que el paciente se sienta enfermo.
  • Disfunción cerebral: deterioro de la memoria y la concentración y la labilidad emocional, alteraciones del ritmo del sueño (* 2), sueños vívidos (* 2), sudoración episódica y taquicardia ortostática como características cardinales (estas dos últimas no siempre están presentes).
  • Variabilidad y fluctuación de ambos síntomas y hallazgos físicos a lo largo del día.
  • Una tendencia a volverse crónica.

(* 1) Si bien el "malestar" post-esfuerzo (PEM), definido como una exacerbación de los síntomas después del esfuerzo físico o cognitivo, es un elemento de los criterios diagnósticos de SFC, los criterios de ME requieren específicamente debilidad muscular prolongada (y mialgia), que dura varios días, incluso después de un mínimo esfuerzo físico

* 2) Aunque los síntomas de ME y CFS se relacionan con el sueño, la reversión del ritmo de sueño y el sueño no reparador son diferentes tipos de síntomas.

 

Ejemplo de un paciente con SFC  que no cumple con el diagnóstico de EM

Cuadro clínico de un paciente con diagnóstico de SFC:

  • fatiga crónica durante 6 o más meses consecutivos;
  • sueño no reparador;
  • deterioro significativo de la memoria o concentración a corto plazo;
  • dolores de cabeza de un nuevo tipo, patrón o severidad; y
  • Un dolor de garganta que es frecuente o recurrente.

Ejemplo de un paciente con síntomas ME distintivos que no cumplen con el diagnóstico de SFC.

Cuadro clínico de un paciente que cumple los criterios diagnósticos de EM:

  • Debilidad muscular prolongada y dolor muscular después de un esfuerzo mínimo;
  • deterioro circulatorio, por ejemplo, indicado por extremidades frías, termorregulación alterada, baja temperatura corporal y taquicardia ortostática; y
  • Deterioro cognitivo y otros síntomas que indican disfunción neurológica.

Criterios de diagnóstico que definen Encefalomielitis Miálgica (ME), Síndrome Fatiga Crónica (SFC) y Enfermedad sistémica de intolerancia al esfuerzo (SEID)

 

ME (Ramsay)

SFC (Fukuda)

SEID (IOM/NAM)

Nombre y

definición

1957–1990. 2011 ICC

1994 (1988)

2015

Comienzo

Enfermedad comúnmente iniciada por una infección respiratoria y / o gastrointestinal, pero se presenta de manera insidiosa o  dramática, pudiendo ocasionar una discapacidad neurológica, cardíaca o endocrina.

Sin especificar

Sin especificar

Definición (síntomas distintivos)

Síntomas musculares, incluyendo prolongada debilidad muscular post-esfuerzo (obligatoria), mialgia y  molestia cuando se tocan los músculos (a menudo)

Síntomas neurológicos, incluyendo el deterioro cognitivo, la inversión de día-noche, la disfunción sensorial, y labilidad emocional.

Fatiga crónica (obligatoria) y al menos cuatro de los siguientes ocho síntomas:

1.Deterioro sustancial en la memoria o concentración a corto plazo,

2.dolor de garganta, 3.ganglios linfáticos sensibles,

4.dolor muscular,

5.poliartralgias

6.dolores de cabeza (de un nuevo tipo, patrón o severidad),

7.sueño no reparador, y

8. malestar post-esfuerzo

Fatiga crónica (no de por vida, no debida a un esfuerzo excesivo continuo y no aliviado por el descanso),

1.“malestar” post-esfuerzo,

2.sueño no reparador,

y

3.deterioro cognitivo

y / o

intolerancia ortostática

Otros síntomas comunes

dolor en el pecho de esfuerzo con o sin palpitaciones

Disfunción autonómica

 

 

 

EN ESTADOS UNIDOS DE AMÉRICA

Al enterarse de su diagnóstico, la mayoría de los pacientes escuchan: "Sí, esto parece ser un síndrome de fatiga crónica, pero no sabemos nada al respecto y no puedo tratarle". Tal vez debería probar en la Clínica Mayo.

Pero cuando los pacientes llaman a la Clínica Mayo (como muchos lo hacen), descubren que no aceptará pacientes con SFC, fibromialgia o enfermedad de Lyme crónica. Le pregunté al departamento de admisión de Mayo sobre esto y me dijeron que realmente no tienen nada que aportar más allá de lo que se puede hacer en la propia ciudad del paciente.

La varianza de los criterios es más probable que ocurra cuando no existen criterios operacionalmente explícitos para las categorías de diagnóstico, o cuando existen criterios variables para contrastar las definiciones de los casos. Si las categorías actuales de diagnóstico CFS, ME / CFS y ME carecen de fiabilidad y precisión, su validez es inherentemente limitada. Existe un considerable debate en curso ahora dentro de la comunidad científica sobre cómo abordar este problema de variación de criterios.

La comparación con una definición de caso puede ser problemática, ya que muchas se han desarrollado a lo largo de los años y pocas tienen la especificidad y la sensibilidad suficientes para ser útiles.

¿Cómo puede realizar una investigación médica sobre el síndrome de fatiga crónica cuando las divisiones entre pacientes, médicos e investigadores son casi tan crónicas y dolorosas como la enfermedad en sí?

 

CONCLUSIONES

  1. La gran confusión se origina al fusionar dos entidades clínicas distintas, EM y SFC, en un diagnóstico híbrido (EM / SFC).
  2. Si las categorías actuales de diagnóstico CFS, ME / CFS y ME carecen de fiabilidad y precisión, su validez es inherentemente limitada. Existe un considerable debate en curso ahora dentro de la comunidad científica sobre cómo abordar este problema de variación de criterios.
  3. La comparación con una definición de caso (criterios) puede ser problemática, ya que muchas se han desarrollado a lo largo de los años y pocas tienen la especificidad y la sensibilidad suficientes para ser útiles
  4. ¿Cómo se puede realizar una investigación médica sobre el síndrome de fatiga crónica cuando las divisiones entre pacientes, médicos e investigadores son casi tan crónicas y dolorosas como la enfermedad en sí?

PROF. DR. FERNANDO GALAN