Embarazo y Síndrome de Ehlers-Danlos
- Evaluación inicial
- Ecocardiograma Doppler materno
- Prolapso primario de la válvula mitral (MVP)
- Diámetro de la raíz aórtica: rango normal 3,5-4 cm
- Diámetro de la raíz > 4 cm
- Estudio Doppler de carótidas y aorta abdominal
- Evaluación genética
Características clínicas y resultado del embarazo.
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Historia obstétrica previa |
Síntomas / complicaciones clínicos |
Embarazo índice (resultado del embarazo) |
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Nº de caso |
Paridad |
Trabajo de parto rápido |
Historia de luxación articular |
Dolor crónico |
Síntomas gastrointestinales |
Síndrome de taquicardia ortostática postural |
Resistencia a los anestésicos locales. |
Dolor en la cintura pélvica |
Trabajo de parto prematuro amenazado |
Trabajo prematuro |
Modo de parto / edad gestacional |
Percentil de peso al nacer neonatal |
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1 |
1 |
- |
✓ |
✓ |
- |
- |
✓ |
✓ |
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Cesárea / 39 semanas |
90º |
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2 |
2 |
✓ |
✓ |
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✓ |
✓ |
✓ |
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Parto vaginal / 38 semanas |
40º |
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3 |
3 |
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✓ |
✓ |
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Cesárea / 31 semanas Desprendimiento de placenta |
25 |
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4 |
1 |
✓ |
✓ |
✓ |
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✓ |
✓ |
✓ |
✓ |
✓ |
Parto vaginal / 29 semanas |
50º |
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5 |
2 |
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✓ |
✓ |
✓ |
- |
- |
✓ |
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Cesárea / 39 semanas |
50º |
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6 |
1 |
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✓ |
✓ |
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✓ |
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Cesárea / 39 semanas |
60º |
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7 |
1 |
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✓ |
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✓ |
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Cesárea / 38 semanas |
12 |
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8 |
0 |
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✓ |
✓ |
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✓ |
✓ |
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Cesárea / 38 semanas |
11º |
Complicaciones del síndrome de Ehlers-Danlos de tipo hipermóvil en el embarazo
En general, el embarazo se tolera bien en el síndrome de Ehlers-Danlos de tipo hipermóvil (hEDS) que es el subtipo más común de los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS).
- Mientras que el síndrome de Ehlers-Danlos de tipo vascular, mucho más raro, tiene los riesgos más importantes para las mujeres en edad fértil, incluida la disección / rotura arterial, la rotura uterina y la hemorragia.
Las posibles complicaciones se pueden atribuir principalmente a la hipermovilidad de las articulaciones, la fragilidad de la piel y los tejidos y el colágeno anormal en los vasos sanguíneos. Por lo general, es una afección benigna y la mayoría de las mujeres toleran bien el embarazo con buenos resultados.
Descripción de las posibles complicaciones del síndrome de Ehlers-Danlos de tipo hipermóvil
Primer trimestre
No se han informado complicaciones específicas relacionadas con el primer trimestre.
- El aumento de la fragilidad de la mucosa puede provocar epistaxis espontánea y sangrado gingival que predisponen a la inflamación e infecciones gingivales, caries y pérdida de dientes.
El SED hipermóvil contribuye a una mayor tendencia a las subluxaciones articulares, esguinces, fascitis y sinovitis. Las dislocaciones y los esguinces repetidos pueden empeorar la inestabilidad articular o causar rigidez articular progresiva. Los cambios fisiológicos del embarazo pueden agravar los síntomas articulares.
Se puede encontrar una afectación cardiovascular leve en pacientes con SED. Entre otras características, se encuentran anomalías estructurales menores que involucran principalmente a las válvulas tricúspide / mitral, aumento de los volúmenes pulmonares, aumento de la tendencia de las vías respiratorias superiores e inferiores al colapso. Una evaluación prenatal cuidadosa en el momento de la reserva permitirá un manejo adecuado durante el embarazo y el parto.
La afectación gastrointestinal es común, lo que incluye retraso en el vaciado gástrico, lentitud de la motilidad intestinal, reflujo, gastritis, síndrome del intestino irritable y estreñimiento / diarrea. Estos pueden empeorar durante el embarazo. Los mecanismos subyacentes parecen ser una mala fijación a las estructuras adyacentes que conducen a hernias y visceroptosis, así como hipotonía e hipomovilidad intestinal. La hiposensibilidad rectal puede causar estreñimiento.
Algunos casos requieren alimentación enteral para apoyo nutricional a largo plazo, en la que se pasa un tubo al estómago del paciente a través de la pared abdominal, para proporcionar un medio de alimentación cuando la ingesta oral no es adecuada.
Segundo trimestre
La hiperextensibilidad de la piel es una característica conocida del SED. Se pensaba que el trabajo de parto prematuro era una complicación bien reconocida de los embarazos y que esto solía estar precedido por la rotura de membranas (ROM. Los datos más recientes no apoyan esta asociación.
Tercer trimestre y parto
Los problemas de articulación requieren una intervención fisioterapéutica adicional y un cuidado durante la colocación durante el trabajo de parto.
El dolor musculoesquelético generalizado y la debilidad muscular son características reconocidas que provocan fatiga excesiva durante el embarazo. Estos síntomas vuelven al estado anterior al embarazo en el período posnatal.
Las mujeres con hiperextensibilidad de la piel pueden experimentar un trabajo de parto rápido o precipitado con un mayor riesgo de laceraciones perineales debido al aumento de la fragilidad del tejido. Siempre que sea posible, debe evitarse el parto difícil con fórceps. La hemorragia posparto traumática y atónica puede resultar de una mayor fragilidad capilar y tejido conectivo defectuoso. No se han informado anomalías de la coagulación.
La cicatrización tardía de las heridas y las cicatrices atróficas no son infrecuentes. Esto tiene implicaciones en el embarazo, incluida la cicatrización de las heridas perineales o por cesárea. Las complicaciones tardías incluyen la dehiscencia de la herida y la hernia incisional.
El aumento de la fragilidad de los tejidos y los capilares puede provocar hematomas, equimosis espontánea y hematomas con facilidad y puede dificultar la cirugía, por lo que se recomienda un manejo suave de los tejidos durante la cirugía en estas mujeres.
El prolapso de órganos pélvicos puede complicar el período posparto y se ha informado que ocurre en el 15% de las mujeres.
Preocupaciones anestésicas
La analgesia y la duración de la analgesia de los anestésicos locales pueden reducirse significativamente en pacientes con SED hipermóvil.
Este hecho debe tenerse en cuenta si las mujeres necesitan infiltración de anestésico local perineal para la episiotomía, una dosis doble de anestésico local puede ser eficaz en estas pacientes. También existen preocupaciones sobre la eficacia de la analgesia epidural para aliviar el dolor durante el trabajo de parto; es posible que se requieran recargas más frecuentes. Para la cesárea, se prefiere la epidural espinal combinada (CSE) que permite administrar complementos según sea necesario a la analgesia espinal de una sola inyección.
La disfunción de la articulación temporomandibular puede provocar disfunción masticatoria, chasquidos y bloqueos articulares. La intubación y el manejo de las vías respiratorias pueden resultar difíciles, particularmente en mujeres con antecedentes de disfunción / dislocación de la articulación temporomandibular (ATM) e inestabilidad de la columna cervical. El colapso de los tejidos fibroelásticos y la fragilidad de la mucosa pueden aumentar la dificultad. El manejo anestésico debe incluir la evaluación de las vías respiratorias.
Condiciones asociadas
Dolor autonómico es un componente del dolor neuropático
El dolor crónico, incluido el dolor abdominal / pélvico, es, con mucho, la complicación discapacitante más común y más grave de esta afección. La severidad del dolor no se correlaciona con el grado de inestabilidad articular ni se explica por hallazgos físicos y radiológicos y puede empeorar durante el embarazo,
- como se observó en una mujer que tomaba parches de gabapentina, duloxetina y morfina. Esto se manejó en estrecha consulta con el equipo de Unidad del dolor.
El manejo del dolor incluye apoyo fisioterapéutico, uso de medicamentos adaptados a los síntomas y necesidades del paciente e inyecciones de anestesia / esteroides para el dolor articular localizado. Algunas situaciones pueden requerir intervenciones quirúrgicas ortopédicas e incluso la destrucción quirúrgica de la raíz nerviosa, pero a menudo se aplazan hasta después del parto.
Síndrome de taquicardia ortostática postural
El síndrome de taquicardia ortostática postural (PoTS) es una complicación reconocida y se debe a una disfunción autonómica cardiovascular. Esto se observa principalmente en mujeres jóvenes y, como tal, puede plantear un problema adicional durante el embarazo / parto.
El PoTS se caracteriza por un marcado aumento en la frecuencia cardíaca de 30 latidos por minuto (lpm) o más que ocurre dentro de los 10 min posteriores a la inclinación de la cabeza hacia arriba o de pie, o una frecuencia cardíaca en posición vertical de> 120 lpm, pero sin hipotensión ortostática. Estos pacientes experimenta la aparición repentina de síntomas como mareos, aturdimiento, alteraciones visuales, pérdida del conocimiento, dificultad para respirar y palpitaciones. A veces se pueden observar síntomas inespecíficos como fatiga y letargo con cambios de postura que ocurren con la postura erguida y se alivian al estar acostado. La migraña es una afección asociada común en pacientes SED con PoTS, a diferencia de otras afecciones que conducen a PoTS.
Un posible mecanismo que explica la aparición de PoTS en mujeres con SED incluye disfunción autonómica que resulta en
- acumulación venosa periférica en las piernas mientras están de pie debido a denervación periférica;
- almacenamiento y liberación deficiente de norepinefrina en las terminaciones nerviosas; esto parece ser más pronunciado en las piernas que en los brazos;
- falla en la activación del reflejo barorreceptor aórtico normal para mantener la presión arterial y la perfusión cerebral y, por lo tanto, requiere una taquicardia excesiva para mantener la presión arterial empeorado por estímulos que incluyen estrés, deshidratación, esfuerzo, indigestión alimentaria y embarazo debido a la vasodilatación y redistribución del volumen de líquido intravascular.
Los cambios hemodinámicos durante el embarazo y el estrés y el dolor del trabajo de parto a menudo exacerban los síntomas del SED complicado con PoTS.
- Sin embargo, es esencial excluir otras causas, incluidas las endocrinas y cardíacas.
PoTS puede tener un curso clínico variable durante el embarazo;
- en general, las que estaban asintomáticas antes del embarazo tienen menos probabilidades de desarrollar síntomas graves.
Varias medidas no farmacológicas pueden mejorar significativamente estos síntomas; estos incluyen:
- evitar la deshidratación,
- ingesta adecuada de sal y agua,
- comidas pequeñas y frecuentes,
- ejercicio prudente
- y evitar el alcohol y medicamentos como la nifedipina.
Para combatir la vasodilatación periférica de las extremidades inferiores, se deben considerar
- Las medias elásticas durante el embarazo.
- También se debe advertir a las mujeres sintomáticas que eviten el decúbito prolongado y las altas temperaturas ambientales;
- La elevación de la cabeza por la noche también puede ser beneficiosa.
La mayoría de los agentes farmacológicos recomendados para el manejo del POTs no son seguros durante el embarazo y, en caso de requerir un medicamento para controlar los síntomas, se debe buscar el consejo de un experto.
- Se puede fomentar el parto vaginal normal en mujeres con PTO, teniendo cuidado de mantener la hidratación y el alivio del dolor.
- La vasodilatación periférica y la hipotensión de la epidural pueden empeorar el PoTS; por lo tanto, es aconsejable colocar la epidural en posición lateral izquierda.
- Hay informes de casos de parto vaginal exitoso con infusión epidural de dosis baja continua y monitoreo invasivo de la presión arterial.
- La maniobra de Valsalva durante la segunda etapa puede potencialmente empeorar la inestabilidad hemodinámica.
En situaciones extremas, puede ser aconsejable limitar la segunda etapa con el parto instrumental. Esto debe equilibrarse con el riesgo de lesión perineal.
Para el parto por cesárea, la sección por cesárea (CSE) con una dosis más baja de anestésico en el espacio espinal) puede ser preferible a una inyección espinal de un solo disparo, ya que es menos probable que provoque cambios hemodinámicos repentinos, con énfasis en la precarga de líquidos y el uso de fenilefrina para mejorar la estabilidad cardiovascular materna. Las mujeres con PoTS deben someterse a una revisión anestésica prenatal con un plan documentado de analgesia y anestesia durante el trabajo de parto.
Después del parto, por lo general hay una mejora progresiva de los síntomas hasta el estado anterior al embarazo y no hay implicaciones documentadas a largo plazo de los efectos del embarazo en el PoTS.
CONCLUSIONES
- En general, el embarazo se tolera bien en el síndrome de Ehlers-Danlos de tipo hipermóvil (hEDS) que es el subtipo más común de los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS).
- El síndrome de Ehlers-Danlos de tipo vascular, mucho más raro, tiene los riesgos más importantes para las mujeres en edad fértil, incluida la disección / rotura arterial, la rotura uterina y la hemorragia
- Los cambios fisiológicos del embarazo pueden agravar los síntomas articulares.
- Los síntomas gastrointestinales pueden empeorar durante el embarazo
- Siempre que sea posible, debe evitarse el parto difícil con fórceps
- La analgesia y la duración de la analgesia de los anestésicos locales pueden reducirse significativamente en pacientes con SED hipermóvil, una dosis doble de anestésico local puede ser eficaz.
- Condiciones asociadas: Dolor autonómico es un componente del dolor neuropático, Síndrome de taquicardia ortostática postural (PoTS)
REFERENCIAS
- Akilandeswari Karthikeyan and Narayanaswamy Venkat-Raman. Hypermobile Ehlers–Danlos syndrome and pregnancy. Obstet Med. 2018; 11: 104–109.
- Pezaro S, Pearce G, Reinhold EJ. Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome during pregnancy, birth and beyond.British Journal of Midwifery. 2018; 26: 217-23.
PROF. DR. FERNANDO GALAN