Cuando se sospecha de POTS, los médicos deben realizar un historial del paciente, realizar un examen físico, incluidos los signos vitales ortostáticos (presión arterial, pulso y síntomas) a intervalos regulares después de ponerse de pie (con registro de los síntomas asociados) y ordenar una electrocardiografía de 12 derivaciones.

Un monitor Holter de 24 horas puede detectar la presencia de taquicardia sinusal inapropiada. Este abordaje mínimo suele ser suficiente para establecer un diagnóstico e iniciar el tratamiento.

Las recomendaciones actuales de la declaración científica de la Heart Rhythm Society para la evaluación de POTS. El historial médico debe documentar los medicamentos que toma, otras afecciones médicas, incluidos los antecedentes personales y familiares de enfermedades cardíacas, hiperlaxitud articular, autoinmunidad o trastornos neurológicos, y la naturaleza de la taquicardia, incluidos los desencadenantes potenciales (p. ej., postura, dolor, ejercicio, dieta, ciclo menstrual), frecuencia, hora del día, asociación con episodios presincopales o sincopales, síntomas e impacto en las actividades diarias.

Recomendaciones de la Heart Rhythm Society para la evaluación de POTS 

Investigación	Utilidad	Comentario
Evaluación inicial
Historial médico	Básico	Documente los medicamentos, otras condiciones médicas, la dieta y el historial de ejercicio, los antecedentes familiares y los detalles sobre la naturaleza de la taquicardia, incluida la cronicidad, los desencadenantes, los factores modificadores, los episodios presincopales o sincopales, los síntomas y el impacto en las actividades diarias.
Examen físico	Básico	Evaluación detallada de los sistemas cardiovascular, neurológico, autonómico y de otros sistemas.
Prueba de posición activa	Básico	La presión arterial y la frecuencia cardíaca deben medirse mientras está acostado (> 5 minutos) e idealmente nuevamente después de 1, 3, 5 y 10 minutos de estar de pie.
Electrocardiograma	Básico	Descartar enfermedad cardiovascular preexistente y alteraciones de la conducción cardiovascular.
Evaluación adicional
Análisis de sangre	algunos pacientes	En pacientes con evidencia de causas subyacentes específicas, como deshidratación, anemia e hipertiroidismo. Niveles de norepinefrina en decúbito supino y de pie en pacientes con evidencia de POTS hiperadrenérgicos.
Pruebas cardiovasculares	algunos pacientes	En pacientes con sospecha de anomalías estructurales o de la conducción cardíaca (p. ej., monitor Holter, ECOCARDIOGRAMA, prueba de esfuerzo con ejercicio).
Prueba de mesa basculante	algunos pacientes	En pacientes con signos vitales ortostáticos normales con alta sospecha clínica, o en pacientes con convulsiones o trastorno convulsivo.
Pruebas de función autónoma	algunos pacientes	En pacientes con síntomas de neuropatía autonómica, o en pacientes cuyos síntomas NO se resuelven o mejoran notablemente con el tratamiento. Sospecha de neuropatía de fibras pequeñas:  Microscopía confocal corneal. Biopsia de piel (densidad de fibras nerviosas)

El historial médico debe centrarse en

• las posibles causas subyacentes y los trastornos asociados,
• los posibles desencadenantes y eventos desencadenantes de POTS,
• la gravedad de los síntomas,
• los factores que pueden mejorar o empeorar los síntomas,
• la capacidad del paciente para hacer ejercicio
• y cómo los síntomas afectan la calidad de vida del paciente.

Los médicos deben preguntar acerca de los síntomas que sugieran posibles signos de disfunción autonómica, como

• disfunción gastrointestinal o urinaria,
• sudoración anormal,
• acrocianosis,
• sequedad de boca

La mayoría de los pacientes refieren

• dolores de cabeza, más comúnmente migrañas con frecuencia una combinación de diarrea y estreñimiento.
• describirá síntomas relacionados con motilidad gástrica alterada, con náuseas y vómitos que a veces limitan la ingesta de alimentos y agua. Estos pacientes pueden describir náuseas que empeoran con la postura erguida y que responden al tratamiento dirigido a la taquicardia.
• Algunos pacientes describen síntomas de disfunción vesical con incontinencia o urgencia.
• Las quejas de parestesia y entumecimiento en las extremidades pueden sugerir una neuropatía de fibras pequeñas, ya que los nervios autónomos son fibras pequeñas.
• La intolerancia al calor y al frío se refieren comúnmente.
• La mayoría de los pacientes se quejan de disfunción cognitiva subjetiva ("niebla mental") y
• cansancio generalizado.

Los médicos deben revisar cuidadosamente los medicamentos, ya que algunos pueden

empeorar los síntomas,

Los fármacos que pueden agravar los síntomas de POTS son:

• los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina,
• los bloqueadores α y β,
• los bloqueadores de los canales de calcio,
• los diuréticos,
• los inhibidores de la monoaminooxidasa,
• los antidepresivos tricíclicos
• y las fenotiazinas.

 

 

Aproximadamente el 25 % de las personas diagnosticadas con POTS tienen una calidad de vida deteriorada similar a la de alguien que está categorizado oficialmente como discapacitado. Esto incluye no poder trabajar, así como la posible dificultad con las tareas cotidianas, como bañarse, comer, caminar o estar de pie; sin embargo, mientras que algunas personas con POTS sufren una calidad de vida reducida, otras pueden vivir normalmente y es posible que no sepa que tienen una afección médica, a menos que se lo digan.

Investigaciones autonómicas para PoTS.

Pruebas iniciales

Prueba mesa basculante (en un ángulo de 60° durante 10 min)

Prueba de posición  activa de  pie

Estímulos presores (para determinar la función vasoconstrictora simpática): con ejercicio isométrico, frío cutáneo, maniobra de Valsalva y aritmética mental

Respuestas de la frecuencia cardíaca (para determinar la capacidad de respuesta parasimpática cardíaca): durante la respiración profunda, la maniobra de Valsalva, la hiperventilación, la bipedestación y la inclinación de la cabeza hacia arriba

Niveles plasmáticos de noradrenalina y adrenalina: en decúbito supino y erguido (durante la inclinación de la cabeza hacia arriba o de pie)

Monitoreo ambulatorio de presión arterial y frecuencia cardíaca las 24 horas

Exámenes adicionales

Prueba mesa basculante prolongada (60° durante un máximo de 45 min)

Desafío de comida líquida para determinar las respuestas autonómicas cardiovasculares preprandiales y posprandiales a la transición de posición supina a inclinación o bipedestación con la cabeza levantada

Ejercicio supino graduado, para determinar las respuestas autonómicas cardiovasculares durante el ejercicio en posición horizontal y para comparar las respuestas antes y después del ejercicio y de pie

PRUEBAS ORTOSTÁTICAS

Una consideración importante es que puede haber una variabilidad diurna significativa en POTS, siendo mayor el grado de taquicardia ortostática y el porcentaje de pacientes que cumplen los criterios de FC por la mañana en comparación con la tarde o la noche. Por lo tanto, la obtención de signos vitales ortostáticos por la mañana puede optimizar la sensibilidad diagnóstica en estos pacientes

POTS a menudo se diagnostica mediante una prueba de mesa inclinada, pero si dicha prueba no está disponible, POTS se puede diagnosticar mediante la Prueba de posición activa con mediciones al lado de la cama de la frecuencia cardíaca y la presión arterial tomadas en posición supina (acostada) y de pie a los 2, 5 y 10 minutos.

• Prueba de posición activa
• Prueba pasiva de mesa basculante (en inglís: head-up tilt table test- HUTT)

Prueba de posición activa

Una prueba de bipedestación activa puede ser una de las primeras pruebas de diagnóstico que realiza su médico después de un electrocardiograma para determinar si tiene POTS.

Primero, los médicos medirán la frecuencia cardíaca y la presión arterial del paciente mientras está acostado.

Segundo, el paciente se pondrá de pie. Se tomarán las mismas medidas después de 2 minutos, 5 minutos y 10 minutos, o cada 2 minutos durante 10 minutos en total.

Esta prueba se puede hacer también midiendo la solo la frecuencia cardíaca con un Pulsioxímetro.

Esta prueba puede provocar síntomas de PoTS y algunas personas pueden sentirse mal o desmayarse

  

Tensiometro digital de brazo                                                                    Pulsioxímetro de dedo

Presión sistólica 110 mmHG;

Presión diastólica 78 mmHG; Pulso 70 lpm

Prueba pasiva de mesa basculante (en inglés, head-up tilt table test- HUTT)

Pasos de la prueba de la mesa basculante:

1. Se tomarán lecturas de referencia durante al menos cinco minutos antes de pasar a la posición vertical.
2. La mesa se moverá de la horizontal a unos 70 grados. Esta parte de la prueba generalmente dura 10 minutos. Si POTS está presente, es probable que aparezcan síntomas durante esta fase de prueba. Algunos se desmayan, mientras que otros sudan, tienen sofocos y dolor abdominal o náuseas.
3. Si se produce un desmayo, la mesa volverá a la posición horizontal inmediatamente.
4. Es importante permanecer lo más quieto posible cuando se está en posición vertical. Trate de no tensar los músculos de las piernas o los glúteos mientras está de pie.

Una vez completada la parte vertical de la prueba, la mesa volverá a la posición horizontal y su médico continuará monitoreando tanto la frecuencia cardíaca como la presión arterial durante 15 a 20 minutos adicionales

Fecuencia cardíaca y presión arterial cuando una mesa basculante se inclina en diferentes ángulos.

Patrón característico de taquicardia ortostática durante la prueba de mesa basculante en pacientes con POTS (panel izquierdo) en comparación con la respuesta hemodinámica normal (panel derecho).

Resultados de la prueba positiva de mesa basculante con elevación del cuerpo a 70 grados durante 10 minutos

	postura supina	1 minuto	5 minutos	10 minutos
Presión arterial	109/85	125/68	132/90	115/62
Frecuencia cardiaca	61	117	122	124

∆ Incremento ≥30 lpm                                  ∆ 57              ∆ 61             ∆ 63

Utilizando el criterio de 30 lpm, las prueba de posición activa son más específicas que las pruebas pasivas de prueba de mesa basculante (head-up tilt table test- HUTT) , al mismo tiempo que mantienen una sensibilidad comparable

Algunas limitaciones potenciales incluyen:

• las respuestas fisiológicas activadas durante mesa basculante son diferentes a la posición de pie activa, que es más relevante clínicamente y activa el sistema de bombeo del músculo esquelético;
• mientras que la mesa basculante es sensible para diagnosticar POTS usando el umbral de diagnóstico ≥30 lpm, produce mayor taquicardia y tiene menos especificidad diagnóstica en comparación con estar de pie

Por lo tanto, la prueba de la mesa basculante debe interpretarse con precaución y en el contexto de los síntomas, ya que se puede observar una taquicardia ortostática "falsa positiva" en ausencia de los síntomas típicos de POTS.

• Se pueden realizar ambas pruebas, y las pruebas de pie por sí solas pueden ser suficientes en algunos pacientes.

El aumento de la FC no es el único criterio para diagnosticar POTS.

Los pacientes deben tener síntomas de presíncope o intolerancia ortostática. Sin embargo, el cambio ortostático en la FC es el criterio más objetivo y fácil de medir.

• Otros criterios sintomáticos son subjetivos, más difíciles de cuantificar, requieren más experiencia clínica para evaluarlos adecuadamente y, a menudo, pueden pasarse por alto.

La tasa de falsos positivos para una mesa basculante de 10 minutos fue del 60 %, en comparación con el 33 % durante una prueba de pie activa de 10 minutos

La monitorización ambulatoria del ECG también puede ser una prueba auxiliar útil para documentar una FC elevada y para diferenciar la taquicardia sinusal de otras anomalías cardíacas.

• La mayoría de estos dispositivos no registran la postura o la actividad, lo que limita su utilidad para estudiar los cambios en la FC relacionados con la ortostática.
• Por lo general, se usa un monitor Holter durante 24 horas para detectar taquicardias ortostáticas de POTS.

 

El patrón característico de taquicardia sinusal en paciente con POTS durante las actividades diarias y después del despertar (mujer, 26 años). Tenga en cuenta que la frecuencia cardíaca es claramente más baja (56 lpm) en comparación con el tiempo de despertar (por encima de 85 lpm). Las flechas marcan un aumento significativo de la frecuencia cardíaca.

Existe poca evidencia para informar la historia natural a largo plazo de POTS.

• Entre los niños, la intolerancia ortostática parece mejorar con el tiempo con el tratamiento, aunque la mayor duración de los síntomas antes del tratamiento se ha asociado con peores resultados a largo plazo.
• No existen datos sobre la historia natural en adultos; la experiencia clínica sugiere que los síntomas y la función pueden mejorar con el tratamiento, pero muchos pacientes no logran una remisión permanente.

Pregunta de una paciente: Los síntomas fluctúan y el día que me hicieron la prueba me sentí mucho mejor de lo normal y mi frecuencia cardíaca aumentó un poco menos de 30 lpm. ¿Significa eso que no puedo tener PoTS?

Respuesta: NO es necesario cumplir los criterios de diagnóstico en todas las consultas. Se reconoce que los síntomas y la frecuencia cardíaca fluctúan y si las personas tienen síntomas típicos y persistentes, puede ser útil repetir la prueba otro día. Esto no tiene que ser una prueba de mesa basculante; una prueba de pie activa puede ser suficiente en la mayoría de los pacientes.

Los pacientes con síntomas cotidianos crónicos de intolerancia ortostática deben ser diagnosticados con POTS incluso si no manifiestan síntomas durante la prueba de la mesa basculante.

• Los pacientes con POTS suelen quejarse de un empeoramiento de los síntomas presincopales y de taquicardia después de las comidas, en particular las comidas ricas en carbohidratos. Comer comidas pequeñas a lo largo del día y limitar el contenido de carbohidratos en su dieta frena los síntomas presincopales.
• Una mesa basculante de 10 min diagnostica POTS en la mayoría de los pacientes. Sin embargo, no será suficiente para identificar la superposición que existe entre POTS y Síncope Vasovagal. La duración óptima de la prueba de inclinación en pacientes con sospecha de POTS es de 40 min.
• Aunque el presíncope y el mareo son comunes en estos pacientes, solo una minoría (≈30%) en realidad se desmaya.

CONCLUSIONES

1. Aproximadamente el 25 % de las personas diagnosticadas con POTS tienen una calidad de vida deteriorada. Esto incluye no poder trabajar, así como la posible dificultad con las tareas cotidianas, como bañarse, comer, caminar o estar de pie; sin embargo, mientras que algunas personas con POTS sufren una calidad de vida reducida, otras pueden vivir normalmente y es posible que NO sepa que tienen una afección médica, a menos que se lo digan.
2. Una consideración importante es que puede haber una variabilidad diurna significativa en POTS, siendo mayor el grado de taquicardia ortostática y el porcentaje de pacientes que cumplen los criterios de FC por la mañana en comparación con la tarde o la noche.
3. El aumento de la FC no es el único criterio para diagnosticar POTS. Los pacientes deben tener síntomas de presíncope o intolerancia ortostática. Sin embargo, el cambio ortostático en la FC es el criterio más objetivo y fácil de medir.
4. La tasa de falsos positivos para prueba mesa basculante de 10 minutos fue del 60 %, en comparación con el 33 % durante una prueba de pie activa de 10 minutos
5. Preunta de una paciente: Los síntomas fluctúan y el día que me hicieron la prueba de la mesa basculante, me sentí mucho mejor de lo normal y mi frecuencia cardíaca aumentó un poco menos de 30 lpm. ¿Significa eso que no tengo POTS?.
6. Respuesta:NO es necesario cumplir los criterios de diagnóstico en todas las consultas. Se reconoce que los síntomas y la frecuencia cardíaca fluctúan y si las personas tienen síntomas típicos y persistentes, puede ser útil repetir la prueba otro día.
7. No por qué ser una prueba de mesa basculante; una prueba de posicional o en bipedestación activa puede ser suficiente en la mayoría de los pacientes. Los pacientes con síntomas cotidianos crónicos de intolerancia ortostática deben ser diagnosticados con POTS incluso si no manifiestan síntomas durante la prueba de la mesa basculante.

REFERENCIAS

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2. Sebastian SA, Co EL, Panthangi V, Jain E, Ishak A, Shah Y, Vasavada A, Padda I. Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS): An Update for Clinical Practice. Curr Probl Cardiol. 2022;47:101384. doi: 10.1016/j.cpcardiol.2022.101384.. PMID: 36055438.
3. Arnold AC, Ng J, Raj SR. Postural tachycardia syndrome - Diagnosis, physiology, and prognosis. Auton Neurosci. 2018;215:3-11. doi: 10.1016/j.autneu.2018.02.005. PMID: 29523389; PMCID: PMC6113123.
4. Deb A, Morgenshtern K, Culbertson CJ, Wang LB, Hohler AD. A survey-based analysis of symptoms in patients with postural orthostatic tachycardia syndrome. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2015 ;28:157-9. doi: 10.1080/08998280.2015.11929217. PMID: 25829642; PMCID: PMC4365108.
5. Roma, M., Marden, C. L., & Rowe, P. C. (2018). Passive standing tests for the office diagnosis of postural tachycardia syndrome: New methodological considerations. Fatigue: Biomedicine, Health and Behavior, 6(4), 179-192. https://doi.org/10.1080/21641846.2018.1512836

PROF. DR. FERNANDO GALAN