Fernando Galán Galán
Profesor Titular de Medicina
Especialista en Medicina Interna
Experto en Miopatía Mitocondrial del Adulto
Fibromialgía y Síndrome de Fatiga crónica
Fernando Galán Galán Fernando Galán Galán Fernando Galán Galán Fernando Galán Galán

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Fernando Galán Galán

Profesor Titular de Medicina
Especialista en Medicina Interna
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GANMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO (MGUS), 2018.

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Fue descrita por 1ª vez en 1960 por Jan G. Waldenström como "hiperglobulinemia esencial" o "gammapatía monoclonal benigna"

El nombre actual lo acuñó Robert A. Kyle en 1978

Se define por la presencia de una proteína monoclonal (proteína M) en el suero u orina, en personas sin evidencia de mieloma múltiple, amiloidosis, macroglobulinemia de Waldensntröm u otras enfermedades relacionadas.

Se debe a una proliferación clonal de células plasmáticas que producen la proteína M o Inmunoglobulina Monoclonal.

Es una condición premaligna que es prevalente en la población general, que afecta a aproximadamente:

  • al 0.3% de las personas <50 años,
  • al 3% ≥50 años
  • y al 5,3% de los mayores de 70 años.

La MGUS se considera un precursor obligado de varias neoplasias linfoplasmacíticas, incluidas la amiloidosis de cadena ligera de inmunoglobulina, el mieloma múltiple y la macroglobulinemia de Waldenström.

Por lo tanto, generalmente se recomienda un seguimiento a largo plazo.

El riesgo acumulado de progresión (sin contar la muerte) fue del 10% a los 10 años, 18% a los 20 años, 28% a los 30 años, 36% a los 35 años y 36% a los 40 años.

Es mayor en MGUS IgM con 1.1 eventos por 100 personas-años, que en aquellos con MGUS no IgM con 0.8 eventos por 100 años-persona

  • Dos factores de riesgo influyen en la progresión:
    • relación de cadenas ligeras libres kappa a lambda
    • y un nivel alto de proteína monoclonal sérica (proteína M) (≥1.5 g por decilitro),

Se asociaron en MGUS IgM, con un riesgo del:

  • 55% riesgo de progresión a los 20 años en la población de  MGUS IgM, con esos 2 factores de riesgo,
  • 41% de riesgo entre los pacientes con un factor de riesgo y
  • 19% para los que no tienen ninguno de los factores de riesgo.

En el subgrupo de pacientes con MGUS no IgM, con un riesgo del:

  • 30% riesgo de progresión a los 20 años entre los que tenían los dos factores de riesgo,
  • 20% entre los que tenían un factor de riesgo
  • 7% entre los que no tenían ningún factor de riesgo .

 La tasa de supervivencia global a los 30 años fue

  • del 4% para los pacientes con MGUS IgM
  • y del 7% para la MGUS no IgM

TIPOS Y PROGRESION A….

  • Gammapatía monoclonal de significado incierto de tipo no IgM (tipo IgG, IgA o IgD). Este es el tipo más frecuente y puede transformarse en mieloma múltiple.
  • Gammapatía monoclonal de significado incierto de tipo IgM. Aproximadamente el 15 % tienen el tipo. Estos casos pueden transformarse en un tipo raro de cáncer (macroglobulinemia de Waldenström) y, con menor frecuencia, en linfoma, amiloidosis de cadenas ligeras o mieloma múltiple.
  • Gammapatía monoclonal de significado incierto de tipo cadenas ligeras. Tipo Kappa o Lambda, según la cadena ligera. Este tipo la proteína M se encuentra en sangre y orina (en orina se denomina: proteinuria de Bence Jones) y en mieloma múltiple de cadenas ligeras, amiloidosis de cadenas ligeras o enfermedad por depósito de cadenas ligeras.

¿Quién debería ser investigado para MGUS?

Generalmente es asintomática y se detectan INCIDENTALMENTE en el análisis de sangre durante en proceso diagnóstico de otra afección

 ¿Qué pacientes deben ser seguidos?

  • Se sugiere que todos los pacientes con MGUS deben ser reevaluados en 6 meses.
  • Las personas con MGUS de bajo riesgo necesitan seguimiento adicional solo si se desarrollan síntomas que sugieren malignidades linfoplasmocíticas porque este grupo tiene solo un riesgo del 2% de progresión en un período de 20 años.
  • Todos los demás pacientes deben tener un seguimiento anual, y la interrupción de las visitas de seguimiento puede considerarse para aquellos con una esperanza de vida de menos de 5 años y / o que tienen 80 años.

Progresión y complicaciones

Los aumentos en los niveles de proteína M o de cadena ligera libre en suero deberían ser motivo de preocupación, aunque solo cerca del 50% de los pacientes experimentan esto antes de la progresión de la enfermedad.

Además de los cambios en el nivel de proteína M, los médicos deberían considerar la progresión si aparecen otros signos y síntomas inexplicables, que incluyen anemia, miocardiopatía, fracturas, hepatomegalia, hipercalcemia e insuficiencia renal.

Se deben realizar pruebas adicionales, incluyendo biopsia de médula ósea y estudios de imágenes, si existe alguna preocupación de que la enfermedad esté progresando.

Además de la progresión a malignidad, MGUS se ha asociado con más de 130 enfermedades diferentes. La mayoría de estas asociaciones son probablemente una coincidencia, aunque algunas se han verificado como relacionadas con un diagnóstico de MGUS.

Estas incluyen: neuropatía periférica asociada a gammopatía monoclonal, enfermedad de depósito de inmunoglobulina monoclonal y glomerulonefritis proliferativa asociada a gammapatía monoclonal.

Los posibles daños asociados con un diagnóstico de MGUS.

El estrés psicológico que pueden sufrir estos pacientes, puede ser tan profundo como lo es para un paciente con un tumor maligno.

Si bien esto puede deberse en parte

  • a que los pacientes son evaluados en centros de cáncer
  • reciben atención de un hematólogo que también se ocupa de pacientes con cáncer,

COSTO ECONÓMICO

El costo económico del seguimiento de MGUS también debe. Hay aproximadamente 500,000 personas con un diagnóstico de MGUS en los Estados Unidos, y si cada una recibe un seguimiento anual, el costo anual de la atención médica se estima en más de $ 100 millones anuales.

APARTADO ESPECIAL PARA ESPAÑA

Incidencia de MGUS y sus diferentes tipos en una población de referencia de 480.851, en el Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla (España) entre 2003 y 2015.

IgG/kappa 41 (2003) a  60 (2015) aumento 1,46 veces

IgM/kappa    11           a  25   ↑2,27

IgG/lamba    13           a  23    ↑1,77       

IgA/kappa      8            a  23   ↑2,87

Kappa/lamba  1            a 16    ↑ 16

IgA/lamba    17            a  11   ↓ 0,65

IgM/lamba     4            a  5     ↑ 1,25

 

Aumentó de 17.04 en 2003 a 35.00 casos por 100.000 en 2015

CONCLUSIONES

  1. Es una condición premaligna prevalente en la población general, que afecta a aproximadamente: al 0.3% de las personas <50 años, al 3% ≥50 años y al 5,3% de los mayores de 70 años.
  2. En España ha aumentado de 17.04 en 2003 a 35.00 casos por 100.000 en 2015
  3. Riesgo de progresión a mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström, y con menor frecuencia, a leucemia/linfoma, amiloidosis de cadenas ligeras en mieloma múltiple de cadenas ligeras
  4. Generalmente es asintomática y se detectan INCIDENTALMENTE en el análisis de sangre durante en proceso diagnóstico de otra afección
  5. Se debe seguir a estos pacientes cada 6 meses o cada año. Los aumentos en los niveles de proteína M en sangre o de cadena ligera libre en suero u orina pueden indicar progresión

REFERENCIAS

  • Robert A. Kyle et al. Long-Term Follow-up of Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance. N Engl J Med 2018; 378:241-249
  • Ronald S. Go and S. Vincent Rajkumar. How I manage monoclonal gammopathy of undetermined significance. Blood. 2018;131(2):163-173.
  • Jose Maria Maesa et al. EVOLUTION IN THE INCIDENCE OF MONOCLONAL GAMMOPATHIES IN A SOUTHERN SPAIN TERTIARY HOSPITAL IN THE LAST THIRTEEN YEARS.  EHA Learning Center., 2017. Hospital Universitario Virgen Macarena

 

TRADUCCIÓN, RESUMEN Y CONCLUSIONES: PROF. DR. FERNANDO GALAN

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