Fernando Galán Galán
Profesor Titular de Medicina
Especialista en Medicina Interna
Experto en Miopatía Mitocondrial del Adulto
Fibromialgía y Síndrome de Fatiga crónica
Fernando Galán Galán Fernando Galán Galán Fernando Galán Galán Fernando Galán Galán

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Fernando Galán Galán

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DESCUBRIMIENTO DE UN NUEVO SÍNDROME FAMILIAR DE ARRÍTMIA CARDIACA CON DEPRESIÓN GENERALIZADA DE SEGMENTO ST, POTENCIALEMNTE MORTAL. 2018

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Un equipo de cardiólogos del Hospital Universitario de Copenhague Rigshospitalet ha descubierto un nuevo síndrome hereditario - autosómico dominante - de arritmia cardíaca.

El síndrome se diagnosticó por primera vez en una familia danesa y, más tarde, también en otras cuatro. En las cinco familias se observó - en los electrocardiogramas - arritmia cardíaca con depresión marcada, persistente y no isquémica del segmento ST, con  desarrollo de fibrilación auricular y arritmias ventriculares, y (en personas mayores) cierto grado de disfunción ventrículo izquierdo. De hecho, en algunos casos la enfermedad causó muerte súbita.

Sobre la base de los hallazgos en estas cinco familias, proponen criterios de diagnóstico para este nuevo síndrome

Criterios diagnósticos propuestos para el síndrome de depresión familiar del segmento ST en adultos *

  1. Depresión del segmento ST cóncavo-hacia arriba inexplicable ≥0.1 mV en al menos 7 derivaciones, 80 ms después del punto J #
  2. Elevación del ST ≥0.1 mV en aVR
  3. Patrón de ECG persistente a lo largo del tiempo§
  4. Patrón de herencia autosómico dominante.

 * El paciente puede ser asintomático o presentar arritmia supraventricular o ventricular, síncope, muerte cardíaca súbita.

¤ Se han excluido las etiologías conocidas para el desarrollo de la depresión del segmento ST, incluida la cardiopatía isquémica y las enfermedades con afectación miocárdica, incluidas Cardiomiopatías, hipertrofia miocárdica, distensión, miocarditis, bloqueo de rama, trastornos electrolíticos, trastornos metabólicos, enfermedad del sistema nervioso central, hipotermia, o medicamentos (incluyendo digoxina). En los pacientes afectados puede haber una función ventricular izquierda ligeramente reducida.

# Puede haber una muesca en la parte ascendente del segmento ST.

A diferencia del síndrome de QT largo y el síndrome de Brugada) que se caracterizan por cambios dinámicos patognomónicos de ECG. Puede ocurrir acentuación de la depresión del segmento ST durante el ejercicio.

REFERENCIA

Bundgaard H, Jøns C, Lodder EM, Izarzugaza JM et al.  A novel familial cardiac arrhythmia syndrome with widespread ST-segment depression. N Engl J Med 2018;379:1780-1

RESUMEN Y TRADUCCIÓN

PROF. DR. FERNANDO GALAN

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